Водянка плода у беременных: неиммунная, что это такое, причины, последствия, лечение

Водянка плода у беременных: неиммунная, что это такое, причины, последствия, лечение

Определение.

Что такое водянка плода

Водянка плода - клиническое состояние, связанное с экстравазальным скоплением жидкости; включает в себя отек кожи (утолщение кожи >5 мм) и 2 или более из следующих признаков: утолщение плаценты (>6 см), перикардиальный выпот, выпот в плевральной полости и асцит. Водянку плода делят на иммунную и неиммунную в зависимости от наличия или отсутствия анемии плода, вторичной к фетоматеринской изоиммунизации.

По приблизительным оценкам, частота случаев водянки плода в США составляет от 1:600 до 1:4000 беременностей. По данным O'Sullivan и соавт. большая часть их заканчивается внутриутробной гибелью плода -до 73%. В настоящее время неиммунная водянка плода в развитых странах более распространена, чем иммунная, составляя до 90% всех случаев. Частота случаев иммунной водянки значительно снизилась в связи с широким внедрением пассивной иммунизации с использованием иммуноглобулина Rh для резус-отрицательных матерей.

Причины водянки плода во время беременности

Причины развития заболевания можно сгруппировать в 6 категорий: сердечно-сосудистые, генетические аномалии, внутригрудные мальформации, гематологические нарушения, инфекционные заболевания и идиопатические формы.

Сердечно-сосудистые причины:

  • ВПС (атриовентрикулярный канал, аномалия Эбштейна, коарктация аорты, гипоплазия левых отделов сердца и др.);
  • сосудистые мальформации (артериовенозные, диффузный гемангиоматоз, плацентарная гемангиома и др.);
  • неструктурные аномалии (суправентрикулярная тахикардия, врожденная блокада, пренатальное закрытие АП или овального окна, миокардит и др.).

Сердечно-сосудистые заболевания - одна из главных причин неиммунной водянки плода. Врожденные структурные аномалии сердца обнаруживаются у каждого четвертого ребенка с водянкой.

Снижение частоты анемии, обусловленной Rh D, вывело на первое место гемолитические анемии, вызванные материнской изоиммунизацией другими Rh-группами и антигенами разных групп крови. Другие наследственные гемолитические анемии также могут привести к развитию водянки плода. Еще одной значимой причиной развития водянки плода являются расстройства образования эритроцитов и апластические анемии.

Незрелый плод восприимчив к вирусным и бактериальным инфекциям. Те инфекции, которые не приводят быстро к летальному исходу, могут вызывать вялотекущие генерализованные инфекции с миокардитом, угнетением эритропоэза и миелопоэза, гемолизом, гепатитом. К развитию водянки способны привести парвовирус, цитомегаловирус, сифилис, герпес, токсоплазмоз, гепатит В, аденовирус, уреаплазма, Коксаки-вирус, листерия и другие инфекции.

Водянка плода ассоциирована с более чем 75 врожденными ошибками метаболизма, хромосомными аберрациями и генетическими синдромами, такими как гликогеноз IV типа, лизосомальные болезни накопления, болезнь Гоше, болезнь Ниманна-Пика, синдром Дауна, синдром Тернера и др. В большинстве случаев водянки плода, ассоциированной с наследственными аномалиями, прогноз для детей неблагоприятный.

Опухоли и образования, вызывающие водянку плода: перикардиальная тератома, рабдомиома, медиастинальная тератома, шейная васкулярная гамартома, бронхолегочная секвестрация, кистозные аденоматозные пороки развития легких и др.

Практический подход для описания этиологии водянки плода базируется на наличии или отсутствии анемии. Различия между анемической и неанемической формой водянки плода позволяют более точно подойти к диагнозу и терапии (внутриутробная трансфузия). Наиболее частые причины анемии у плода: инфекции, фетоматеринская трансфузия, изоиммунизация, гемоглобинопатии, нарушения образования эритроцитов, дефекты эритроцитных мембран, ферментов и лейкоз.

Патогенез

Многочисленные причины водянки плода разными патогенетическими путями приводят к накоплению интерстициальной жидкости в различных полостях.

Выделяют 3 главных звена патогенеза:

  1. эндотелиальная недостаточность, ведущая к повышению капиллярной утечки;
  2. печеночная недостаточность, вызывающая снижение онкотического давления плазмы крови;
  3. сердечная недостаточность, ведущая к повышению ЦВД (возможно, наибольшее значение имеет именно повышение ЦВД).

В сочетании с вероятным нарушением лимфатического тока это повышает объем интерстициальной жидкости, возникает водянка.

Диагностика водянки плода во время беременности

  • Визуализация по УЗИ:
    • идентификация фетальных или плацентарных аномалий;
    • оценка двигательной активности плода;
    • оценка скорости кровотока в средней мозговой артерии плода;
    • допплеровское исследование для оценки кровотока в пупочной артерии.
  • ЭхоКГ-оценка сердечных структур и функции сердца у плода.
  • Определение группы крови и резус-фактора матери, проведение скрининга на антитела.
  • Обследование матери на наличие инфекции (парвовирус, цитомегаловирус, токсоплазмоз, Коксаки-вирус, сифилис).
  • Проведение количественной и качественной оценки пропорции фетальных эритроцитов в материнском кровотоке.
  • Исследование амниотической жидкости на кариотип.
  • Определение уровня ферментов при беременности с высоким риском наличия у плода врожденных дефектов обмена.
  • Оценка степени анемии плода:
    • амниоцентез и определение оптической плотности амниотической жидкости;
    • допплеровское исследование скорости кровотока в средней мозговой артерии. Измерения возможны с 16-18 нед. гестации, и их можно повторять каждые 1-2 недели;
    • кордоцентез.

Беременность и роды

Как только поставлен диагноз, следует направить женщину в центр беременности высокого риска для дальнейшего обследования и консультирования. Сразу же после выяснения причины развития водянки следует оценить, совместимы ли выявленные аномалии с жизнью, стоит ли сохранять беременность ценой неприемлемо плохого качества жизни и высокой вероятности гибели в неонатальный период. Необходимо всецело информировать родителей о выявленных находках и привлечь их к принятию решения с учетом всех возможных последствий. Если невозможно вылечить водянку плода или узнать ее причину, часто рекомендуется прерывание беременности в сроке менее 24 нед. (в России менее 22 нед.). Если ожидаются преждевременные роды, необходимо назначить стероиды. При принятии решения о сохранении беременности следует решить, нужны ли инвазивные вмешательства для лечения плода и насколько преждевременное родоразрешение будет полезнее для плода, чем пролонгирование беременности. Решение о начале фетального лечения часто трудно принять ввиду отсутствия достаточных критериев для постановки точного диагноза и скудности доказательной базы эффективности антенатальной терапии. Ситуацию осложняет то, что существует вероятность спонтанной ремиссии водянки.

С переменным успехом применяются следующие антенатальные вмешательства:

  • фетальная трансфузия для коррекции тяжелой анемии;
  • назначение медикаментов для лечения тахиаритмии плода;
  • коррекция или редукция патологических образований, нарушающих венозный или лимфатический возврат;
  • процедуры, направленные на прекращение кровопотери у плода;
  • выпот в плевральной полости лечится торакоцентезом (однократным или серией), плевроторакоамниотическим шунтированием или хирургическими манипуляциями для коррекции основной причины;
  • перикардиальный выпот лечится однократной пункций или их серией либо постановкой постоянного дренажа;
  • для лечения асцита применяются однократная или множественные пункции, перитонеально-амниотическое шунтирование и интраперитонеальное введение альбумина. Для всех методов описаны и успех, и неудачи, нет доказательств, что один метод лучше другого, поскольку нет данных и исследований, которые сравнивали бы их между собой;
  • лазерная хирургия при раннем тяжелом фетофетальном трансфузионном синдроме с водянкой;
  • амниодренаж при наличии многоводия и риска преждевременных родов.

Водянка и фетальная анемия (уровень гематокрита менее 30%) - показание для трансфузии у плодов с незрелыми легкими. Цель трансфузии -достижение уровня гематокрита 45—55%, процедура может повторяться каждые 3-5 недель. В настоящее время все чаще используется прямой доступ - внутрисосудистая (в пупочную вену) трансфузия эритроцитов.

Решение о родоразрешении принимается в зависимости от состояния матери, степени зрелости легких плода, наличия дистресса у плода, достижения возраста более 34 нед. гестации. При нетяжелой иммунной водянке плода резонным подходом кажется индуцировать роды между 37-38-й неделями гестации. В случае тяжелой иммунизации последнюю внутриутробную трансфузию проводят между 30-32-й неделями, роды планируют на 32-34-ю неделю после применения антенатальных стероидов. Прием матерью фенобарбитала per as за 1 нед. до планируемых родов способен снизить вероятность заменного переливания крови ребенку.

Перед родами необходимо выполнить УЗИ для оценки наличия плеврального или перикардиального выпота и асцита, поскольку в родильном зале может потребоваться аспирация жидкости для обеспечения адекватной вентиляции и циркуляции. Следует ожидать и быть готовыми к коррекции тяжелых метаболических нарушений, таких как метаболический ацидоз и гипогликемия. Также при водянке возможны дефицит сурфактанта, гипоплазия легких, гипопротеинемия, сердечная недостаточность, отек легких, артериальная гипотензия. Родоразрешение должно проводиться в территориальных центрах 3-го уровня. Есть рекомендации провести кесарево сечение из-за высокой вероятности тяжелой асфиксии при вагинальных родах.

Обследование после рождения:

  • в родильном зале из пуповинной крови: КОС, группа крови, резус-фактор, прямая реакция Кумбса, билирубин, гемоглобин, гематокрит;
  • клинический анализ крови, КОС, глюкоза;
  • биохимия крови: электролиты, мочевина, креатинин, АЛТ, ACT, прямой и непрямой билирубин, альбумин, общий белок;
  • УЗИ: ЭхоКГ; исследование брюшной полости, головного мозга;
  • анализ асцитической и плевральной жидкости: биохимия, посевы;
  • обследование на TORCH-инфекции;
  • по показаниям другие тесты на редкие причины водянки: ошибки метаболизма, кариотип, вирусы и т.д.;
  • обзорная рентгенография.

Лечение водянки плода во время беременности

В начальной интенсивной терапии, начиная с родильного зала, должны участвовать минимум 2 врача. Эритроцитную массу и свежезамороженную плазму лучше приготовить заранее, до рождения.

  • В родильном зале, если показана интубация, не следует тратить время на дыхание маской и мешком, так как этот метод малоэффективен. Следует ожидать, что интубация может быть трудной вследствие отека дыхательных путей, и необходимо заранее иметь под рукой ЭТТ всех размеров.
  • Начальные параметры ИВЛ: PIP, на котором достигнут ДО 5-7 мл/кг; PEEP >5 см вод.ст.; ЧД 60 в минуту; FiO2=100%.
  • Следует быть готовыми к постановке дренажей, начиная с родильного зала. Возможны торакоцентез, парацентез (не задеть большую печень или селезенку!) и перикардиоцентез (показания: гидроперикард+шок). Выведение жидкости из полостей лучше контролировать с помощью дренажей.
  • Катетеризация пупочной вены и артерии. Необходимо наладить инва-зивное АД и ЦВД.
  • При низком АД рекомендуется сразу вводить допамин/адреналин + гидрокортизон (дексаметазон). Обычно у детей с водянкой наблюдается гиперволемия, поэтому терапию объемом сразу после рождения необходимо назначать очень осторожно.
  • Следует быть готовыми к немедленной коррекции тяжелой анемии, в противном случае все реанимационные мероприятия могут быть бесполезны. При отсутствии гиповолемии рекомендуется лечить анемию частичным изоволемическим заменным переливанием крови.
  • Корригировать глюкозу, кальций. Не следует рутинно лечить гипо-протеинемию.
  • При РДС - сурфактант, при ПЛГ - iNO.
  • При стабильном состоянии следует проводить ограничение объема вводимой жидкости ± лазикс в дозе 1 мг/кг 1-2 раза в день.
  • Антибиотики: ампициллин + гентамицин; далее, если причиной развития водянки послужила специфическая инфекция, необходимо этиотропное лечение.

Прогноз при водянки плода во время беременности

В большинстве случаев сообщается о 60-90% летальности от водянки. Чаще умирают недоношенные дети и дети с низкой оценкой по шкале Апгар на 5-й минуте, а также новорожденные, требующие значительных реанимационных мероприятий в 1-й день жизни. Наличие или отсутствие легочной гипоплазии часто является критическим фактором для исхода. Значительное число этих случаев вызвано или сочетается с множественными и сложными врожденными пороками генетического или хромосомного генеза, которые сами по себе являются фатальными в раннем возрасте. Наиболее низкая смертность бывает при врожденном хилотораксе. Ограниченные катамнестические исследования, доступные в настоящее время, демонстрируют неожиданно оптимистичный прогноз для выживших детей с водянкой: до 60% из них нормально растут и развиваются.

Оцените материал
(0 голосов)
Прочитано 6337 раз
Вы находитесь здесь:Беременность и роды»Беременность»Здоровье»Водянка плода у беременных: неиммунная, что это такое, причины, последствия, лечение